Gerstmannin oireyhtymä: kyvyttömyys tunnistaa sormet

31 elokuu, 2020
Pysähdy hetkeksi kuvittelemaan, ettet pystyisi tunnistamaan sormiasi, etkä pystyisi suorittamaan tehtäviä, jotka vaativat näiden ruumiinosien hienoja liikkeitä. Onko mahdollista, että tällainen ilmiö voisi tapahtua ilman sormille aiheutuvia fyysisiä vaurioita?

Gerstmannin oireyhtymä on harvinainen neurologinen sairaus. Se on tullut tunnetuksi sen näkyvimmästä piirteestä: potilaan kyvyttömyydestä tunnistaa omia sormiaan. Tämän oireen lisäksi se on samalla kuitenkin paljon monimutkaisempi ilmiö sekä hankittu sairaus, eli toisin sanoen oireet ilmenevät jonkin vamman jälkeen.

Oireyhtymän nimi tulee Josef Gerstmannilta, nuorelta assistentilta, joka työskenteli itävaltalaisen Wienin yliopiston neurologian osastolla. Tämä opiskelija kuvasi joukon kyseisiä oireita naispotilaalla, joka oli saanut aivohalvauksen. Tästä hetkestä lähtien tämä sairaus, joka koostuu agrafiasta, digitaalisesta agnosiasta ja akalkuliasta, tulisi kantamaan hänen nimeään.

Gerstmannin oireyhtymä on harvinainen neurologinen sairaus, joka saa alkunsa päälakilohkoon kohdistuneesta vammasta

Gerstmannin oireyhtymän syyt

Ensinnäkin on huomattava, että suurin osa tämän oireyhtymän ilmoitetuista tapauksista johtuu verisuoniin liittyvistä ongelmista. Tämä näyttäisi olevan myös tärkein syy tämän oireyhtymän synnylle, jolle ominaista on käsien morfologisen tietämyksen katoaminen sekä kyvyttömyys toimia yhteistyössä niiden kanssa. Oireet voidaan näin ollen tiivistää seuraavasti:

  • Digitaalinen agnosia. Käsien sormien tunnistaminen on Gerstmannin oireyhtymästä kärsivälle potilaalle mahdotonta. Potilas käyttäytyy ikään kuin hän ei voisi käyttää sormiaan; ikään kuin hänellä ei olisi niitä ollenkaan.
  • Agrafia. Yllä mainitun oireen yhteydessä potilas menettää myös kykynsä ilmaista itseään kirjoittamalla.
  • Akalkulia. Ihmiset, jotka kärsivät Gerstmannin oireyhtymästä, menettävät myös kykynsä suorittaa yksinkertaisia ​​aritmeettisia toimenpiteitä.
  • Sekavuus. Potilaalla esiintyy kyvyttömyyttä suunnistaa ja sijoittaa itsensä ympärillä olevaan tilaan, sekoittaen tai pystymättä tunnistamaan vasemman ja oikean välistä eroa.

Hankittu vahinko

Vuonna 1930 Josef Gerstmann sai oireyhtymän kuvaamisen päätökseen tutkimalla potilaidensa vammoja. Useimmilla näistä potilaista havaittiin vaurioita hallitsevassa päälakilohkossa (lobus parietalis), tarkemmin sanottuna sen gyrus angulariksessa.

Päälakilohko sisältää osan, jota kutsutaan Penfieldin homunculukseksi, joka puolestaan vastaa kehon somatosensorisesta kartoituksesta. Tämän aivojen osan sisältä löytyy siis erityinen alue, joka on keskittynyt sormiin ja niiden toimintaan.

Tämä alue on myös paljon suurempi suhteessa muuhun kehoon johtuen käsissämme olevien hermopäätteiden tärkeydestä ja määrästä.

Gyrus angularis

Tämä erityisesti Gerstmannin oireyhtymässä vaurioitunut alue sijaitsee päälakilohkon takaosassa. Päälakilohko puolestaan liittyy kielen tulkintaan sekä visuaalisen ja auditiivisen tiedon yhteisen koodin määrittämiseen.

Yleensä potilaat, joilla on tämä oireyhtymä, ovat kärsineet vaskulaarisesta aivoinfarktista vasemmassa keski-aivovaltimossa, joka puolestaan kuljettaa verta gyrus angularikseen.

Kliiniset piirteet

On syytä selventää, että Gerstmannin oireyhtymää esiintyy yleensä puutteellisella tavalla. Tämä tarkoittaa sitä, että potilaan ei tarvitse ilmaista kyseisen oireyhtymän kolmea pääoiretta diagnoosin vahvistamiseksi.

Monissa tapauksissa potilaalla ei esimerkiksi esiinny agrafiaa, mutta tämän sijaan taas semanttinen afasia, joka viittaa virheelliseen loogisten ja kieliopillisten rakenteiden ymmärtämiseen, on hyvin yleinen.

Gerstmannin oireyhtymä tänä päivänä

Koska Gerstmannin oireyhtymä kuvattiin jo kauan aikaa sitten, tieteen edistyminen on johtanut moniin kysymyksiin sen eri komponenteista. Tällä hetkellä alalla keskustellaan oireyhtymän orgaanisesta pohjasta ja sen etiologiassa ehdotetaan myös muita päälakilohkon alueita.

Suurimmalla osalla potilaista vammoja esiintyy päälakilohkon vasemmassa osassa, joka on ihmisen hallitseva aivopuolisko suurimmalla osalla väestöä, jotka ovat oikeakätistä. Poikkeavuuksia esiintyy kortikaalisella tasolla ja tästä syystä monimutkaisesta prosessoinnista vastaavilla alueilla.

Gerstmannin oireyhtymän diagnoosi

Tärkeimmät lääketieteen alat, jotka vastaavat tämän oireyhtymän diagnoosin määrittämisestä, ovat neurologia ja neuropsykologia. Epäilyt kyseisen oireyhtymän olemassaolosta ovat usein ilmeisiä silloin, kun lääkäri ehdottaa potilaalle tehtäviä, joihin liittyy sormien tunnistamista.

Neurologian näkökulmasta diagnoosi alkaa tutkivilla kokeilla, jonka jälkeen diagnoosi vahvistetaan potilaan tomografialla tai magneettikuvauksella, jotka puolestaan mahdollistavat vaurioituneen kudoksen määrittämisen. Samalla tapaa neuropsykologia on vastuussa potilaan heikentyneiden kognitiivisten kykyjen arvioinnista kliinisen havainnon avulla.

Gerstmannin oireyhtymän hoidossa käytetään sekä neurologista että neuropsykologista lähestymistapaa

Gerstmannin oireyhtymän hoito

Gerstmannin oireyhtymän hoito jakautuu ja eriytyy myös asiantuntijan mukaan. Yhteenvetona voimme kuitenkin todeta, että sellainen lähestymistapa, joka yhdistää sekä neurologian että psykologian, on aina välttämätön.

  • Neurologinen hoito. Neurologisen hoidon näkökulmasta katsottuna tämän oireyhtymän hoidon lähestymistapa perustuu orgaanisten vaurioiden hoitoon standardoiduilla menettelyillä. Tällöin hoito riippuu siitä, onko oireyhtymän aiheuttanut syy verisuonissa vai onko kyseessä päälakilohkon toimintaan vaikuttava aivokasvain.
  • Neuropsykologinen hoito. Tämä Gerstmannin oireyhtymän hoitoon suunnattu lähestymistapa perustuu vamman aiheuttamien kognitiivisten toimintojen harjoittamiseen ja kehittämiseen. Tämän lisäksi oireiden vaihtelevuuden takia hoidon on aina oltava potilaan omaan tilanteeseen räätälöityä ja monitieteistä.
  • Psyko-opetus. Oireyhtymän tiedostaminen ja siihen liittyvä ymmärrys ja tieto ovat erittäin tärkeitä näkökohtia taustalla olevien emotionaalisten tekijöiden käsittelyssä.

Lopuksi, oli kyseessä sitten neurologinen lähtökohta tai psykologinen lähtökohta, molempien hoitojen on keskityttävä nimenomaan potilaan toiminnan palautumiseen. Tämän vuoksi hoidossa tulisi asettaa tavoitteita, jotka pyrkivät potilaan optimaaliseen suorituskykyyn ja poistavat oireyhtymän aiheuttamaa eristyneisyyttä.

Huolimatta siitä, että Gerstmannin oireyhtymä on harvinainen sairaus väestön keskuudessa, se on herättänyt tutkijoiden ja asiantuntijoiden keskuudessa paljon kiinnostusta ja huomiota erikoisten ominaisuuksiensa vuoksi.

Kiinnostus oireyhtymään on juurtunut siihen, että aivojen asianmukainen toiminta riippuu pitkälti myös asianmukaisesta verisuonten toiminnasta. Tästä syystä kaikki ne toiminnot, jotka asettavat verenkiertoelimistölle vaaraan, ovat myös riskitekijöitä hermoston toiminnan kannalta.