Mikä on progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP)?

Kirjoittanut ja tarkastanut psykologi Gema Sánchez Cuevas

Kirjoittanut Francisco Javier Molas López

Viimeisin päivitys: 22 joulukuuta, 2022

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus on äärimmäisen harvinainen sairaus, joka vaikuttaa muun muassa motoriikkaan, kognitioon ja tunteisiin. Siitä kärsivällä ihmisellä voi olla vaikeuksia esimerkiksi liikkumisen, tasapainon ja puhumisen kanssa.

Tästä sairaudesta kärsii noin kuusi ihmistä sadastatuhannesta. Se tarkoittaa sitä, että se on myös hyvin vähän tutkittu syndrooma, josta emme tiedä paljoakaan. Valitettavasti se johtaa myös siihen, että sen hoitokeinot eivät ole vielä kovin täsmällisiä.

Steele, Richardson ja Olszewski havaitsivat sairauden vuonna 1964. Siitä syystä se tunnetaan myös nimellä Steele-Richardson-Olszweskin oireyhtymä.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP)

Jiménez-Jiménez (2008) määritteli sairauden keskushermostoa rappeuttavaksi sairaudeksi, joka aiheuttaa muutoksia hermostossa ja gliasoluissa. Se kutistaa näitä alueita hitaasti ja lopulta estää niitä lähettämästä viestejä etuaivolohkoon.

Siihen asti, kunnes tutkijat tekevät lisää tutkimuksia, emme tiedä mikä sitä todella aiheuttaa. Tällä hetkellä kaksi suurta teoriaa ovat genetiikka ja mahdolliset ympäristötekijät.

Kliininen kuva

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus vaikuttaa aivoihin monella eri tavalla. Ardeno, Bembibre ja Triviño (2012) tiivistivät yhteen joitakin sen seurauksia:

• Motoristen taitojen poikkeavuudet. Tähän kuuluvat kävelyvaikeudet, epävakaa asento ja Parkinsonin tauti.
• Näkö- ja silmäluomisairaudet.
• Kognitiiviset ja käytökseen liittyvät häiriöt, kuten apatia, masennus ja sosiaalinen eristys.
• Pseudobulbaarinen oireyhtymä. Kyseessä on henkinen sairaus, joka voi aiheuttaa hallitsematonta naurua, itkua, nielemisvaikeuksia, dysartriaa ja niin edelleen.

Muunnelmat

Vuonna 1994 Lantos kuvaili kolmea eri progressiivisen supranukleaarisen halvauksen tyyppiä:

• Etenevä PSP aiheuttaa kognitiivisia ja käytökseen liittyviä ongelmia.
• PSP:n klassisia muunnelmia tapahtuu asennon epävakaudessa, silmälihashalvauksessa ja pseudobulbaarisessa oireyhtymässä.
• Parkinsonin muunnelmiin kuuluvat lihasten jäykkyyteen liittyvät oireet.

Diagnoosi

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus diagnosoidaan yleensä kuoleman jälkeen, sillä sen diagnosointi on todella vaikeaa vielä elossa olevien ihmisten keskuudessa, koska sairaus on niin harvinainen. Tämän sairauden tutkimisen vähyys saa lääkärit usein sekoittamaan sen muihin sairauksiin. Siitä syystä useimmat lääkärit suorittavat nykyään differentiaalisia diagnooseja Parkinsonin taudista, monisysteemiatrofiasta, kortikobasaalisesta rappeumasta, frontotemporaalisesta dementiasta sekä Lewyn kappale -taudista.

Tässä joitakin apuvälineitä, joihin lääkärit turvautuvat tällaisten sairauksien diagnosoimisessa:

• Magneettikuvaus.
• Yhden fotonin emission laskennalliset kuvaukset, joissa saadaan yksityiskohtaisempia kuvia potilaan aivoista.
• Positroniemissiotomografia.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Progressive Supranuclear Palsy Association -järjestön mukaan tälle sairaudelle on useita diagnoosikriteereitä:

Mahdollinen progressiivinen supranukleaarinen halvaus

• Asteittain progressiivinen sairaus, joka puhkeaa kun henkilö on 40-vuotias tai vanhempi.
• Taudin puhkeamisen ensimmäisenä vuotena tapahtuu joko vertikaalista supranukleaarista halvausta tai sekä vertikaalista ilmeistä karsastusta että näkyvää asennon epävakautta.
• Ei näyttöä muista sairauksista, jotka voisivat selittää kliiniset ominaisuudet.

Todennäköinen progressiivinen supranukleaarinen halvaus

• Distaalista lihasten jäykkyyttä tai hitautta suurempi symmetrinen proksimaali.
• Epätavallinen niskan asento.
• Huono tai olematon reaktio Parkinsonin taudin levodopahoitoon.
• Varhaiset nielemisvaikeudet tai dysartria.
• Varhainen kognitiivisten kykyjen heikentyminen, johon liittyy vähintään kaksi seuraavaa oiretta: apatiaa, abstraktin ajattelun heikentymistä, heikentynyttä verbaalista sujuvuutta sekä matkimiskäyttäytymistä.

Ehdoton progressiivinen supranukleaarinen halvaus

• Mahdollisen tai todennäköisen progressiivisen supranukleaarisen halvauksen taustat.
• Tälle sairaudelle tyypillinen histopatologinen todiste.
• Varhainen kognitiivisten kykyjen heikentyminen, johon liittyy vähintään kaksi seuraavaa oiretta: apatiaa, verbaalisen sujuvuuden heikentymistä, abstraktiin ajatteluun liittyviä ongelmia sekä matkimiskäyttäytymistä.

Arviointi

Koska tämä sairaus on niin harvinainen, ei meillä ole konkreettista perustapaa sen arvioimiseksi. Lääkärien täytyy siis tehdä tapauskohtaisia arvioita ja käyttää erilaisia testejä, kokeita sekä kysymyksiä jokaisen potilaan kohdalla.

Arnedo, Bembibre ja Triviño (2012) ovat keskustelleet siitä, kuinka he arvioivat erään potilaan sekä käyttämistään apuvälineistä:

• Huomiokyky: Trail Making Test (TMT), naputtelutesti, A-testi ja värisokeustesti.
• Kieli: Boston Naming Test (BNT), semantiikka ja fonetiikka, haastattelut ja kielen arvioinnit.
• Muisti: numerotesti (WAIS-III), avaruudellinen hahmottaminen (WMS-III) ja Rey-Osterrieth complex figure test (ROCF).
• Toimeenpanevat toiminnot: matriisin alitesti (WAIS-III), samankaltaisuustestit (WAIS-III) ja Wisconsin Card Sorting Test (WCST).
• Näköhavainnolliset taidot: näköhavainnollisten testien sarja.
• Apraksia: Rey-Osterrieth complex figure test (ROCF), WAIS-III, transitiivisia ja intransitiivisia perusliikkeitä, liikerata ja taito käyttää esineitä.
• Käsittelynopeus: ajastettuja testejä.
• Psykopatologiset arvosteluasteikot: neuropsykiatrinen selvitys.
• Toiminnalliset asteikot: Barthel-indeksi ja Lawton-Brody -asteikko.

Hoito ja loppupäätelmät

Progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen ei ole vielä olemassa tehokasta, konkreettista hoitoa. Tällä hetkellä voimme vain auttaa pitämään potilaiden oireet hallinnassa, jotta he voivat elää elämäänsä. Koska emme tiedä kuinka sairautta hoidetaan, on tavoitteena hidastaa sitä ja auttaa potilaita olemaan myös niin itsenäisiä kuin mahdollista.

Hoitoihin kuuluu useita asiantuntijoita kuten neurologeja, psykologeja ja fysiologeja. Lääkärit saattavat määrätä sen hoitoon lääkkeitä kuten L-DOPAa, fluoksetiinia, amitrypiliinia tai imipramiinia. Jotkut potilaat käyvät myös puheterapiassa, kognitiivisessa stimulaatioterapiassa sekä toimintaterapiassa.